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Pediatric MALS Symptoms

Lo primero es lo primero, ¡respira hondo! Cuando descubre que tiene MALS, las personas tienden a buscar información que puede ser extremadamente abrumadora. Hay mucha información precisa en Internet. El propósito de este portal es ayudar a que el aprendizaje sea un poco más fácil y que la información provenga de investigaciones y testimonios basados en evidencia. Cuando se trata de pruebas de MALS, cirugías y desarrollo de habilidades de afrontamiento para vivir con una enfermedad médica grave, queremos poder brindar la mayor ayuda posible. Esperamos que estas preguntas y respuestas puedan tranquilizarlo sobre todo lo que conlleva un diagnóstico de MALS. Esta parte del sitio web está hecha específicamente para pacientes pediátricos y sus padres. Muchos pacientes de MALS tienen menos de 18 años, pero no hay mucha información sobre la mejor manera de tratarlos. Los estudios de investigación se realizan principalmente con adultos, por lo que es difícil saber si esas estadísticas se aplican incluso a alguien menor de 18 años.

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Aunque la edad está a su favor cuando se trata de la curación, también vale la pena abordar el impacto de los aspectos físicos, sociales y emocionales de su viaje MALS. Puede ser confuso, además de hacerte sentir triste, solo e incluso enojado al ver a tus compañeros viviendo vidas libres de síntomas. MALS no solo involucra cosas físicas que suceden con su cuerpo, sino que también puede afectarlo social y emocionalmente. ¡Esto es completamente normal y no significa que tenga un problema de salud mental! Los síntomas de MALS pueden ser debilitantes y tratar de hacer frente a todo eso mientras intenta mantener una vida académica y social normal puede afectarlo emocionalmente. Definitivamente no es fácil vivir con MALS. Tampoco es justo cuando los médicos que se supone que deben ayudarlo no lo toman en serio. No está solo en este problema, ya que esto también les sucede a los pacientes adultos con MALS. Sabemos que pensar en la cirugía como joven y padre puede ser abrumador y queremos poder hacer que este proceso sea menos estresante y menos aterrador para ambos. Esperamos que esta información pueda brindarle tranquilidad y llenar los vacíos que los médicos pueden haber pasado por alto. Cada paciente de MALS es único, al igual que sus historias, y queremos brindarle el mayor consuelo posible mientras navega en su viaje MALS.

Portal pediátrico de la Fundación Nacional MALS

  • ¿Qué es el Síndrome del Ligamento Arcuato Medio (MALS)?
    MALS es una afección que ocurre cuando el ligamento arqueado mediano empuja hacia abajo la arteria celíaca y, a veces, los nervios que la rodean. Esto dificulta que la sangre fluya normalmente. Este ligamento se une a su diafragma, que es una estructura muscular en la parte superior del abdomen que se mueve hacia arriba y hacia abajo cuando respira. MALS puede provocar síntomas gastrointestinales horribles, náuseas y dolor. La mayoría de los pacientes tienen un aumento de los síntomas después de comer, beber y/o hacer ejercicio. No es un simple dolor de barriga.
  • ¿Qué es la Arteria Celíaca y para qué sirve?
    La arteria celíaca es parte de su sistema vascular que ayuda a distribuir la sangre y el oxígeno por todo el cuerpo. La arteria celíaca es la primera (1) de las tres (3) arterias mesentéricas abdominales y se enfoca en una sección específica de su sistema digestivo. Las partes que alimenta son el estómago, el páncreas, el hígado, el bazo y la parte superior del duodeno. Cuando la sangre no fluye correctamente, puede evitar que un órgano u órganos funcionen como deberían, por lo que cuando la arteria se comprime, puede causar tantos síntomas incómodos.
  • ¿Cómo recibo un diagnóstico de MALS?
    MALS suele ser un diagnóstico de exclusión. Eso significa que es importante descartar otras causas más probables. La mayoría de los pacientes necesitarán someterse a un conjunto completo de pruebas gastrointestinales (GI) solo para asegurarse de que sus síntomas no se deban a otra enfermedad. Estas pruebas analizan el funcionamiento del esófago, el estómago, la vesícula biliar, el páncreas, el hígado y los intestinos. Muy rara vez aparecerá MALS en las pruebas gastrointestinales, así que no se desanime si todas las pruebas resultan "normales". En este punto, debe ser enviado para más pruebas para buscar MALS. Estas pruebas específicas de MALS pueden incluir una varita (ecografía dúplex mesentérica) que se enrolla sobre su vientre para ver qué tan rápido fluye la sangre a través de las arterias o una máquina especial de rayos X (CTA) con o sin un tinte que toma imágenes para ver si alguna arteria está comprimida, una máquina magnética especial (MRA) también puede hacerlo. A veces, es posible que deba realizarse una prueba especial que adormece los nervios celíacos alrededor de la arteria. Esto se denomina bloqueo del plexo celíaco y, a veces, se usa como parte del proceso de diagnóstico y, a veces, como parte del tratamiento para el control del dolor, pero no siempre. Los médicos revisarán todos los resultados de sus pruebas para ver si tiene MALS. Es importante que las pruebas se realicen utilizando los protocolos correctos necesarios y deben ser realizadas por alguien con experiencia en la búsqueda de MALS. También es importante que todas las pruebas sean leídas o interpretadas por alguien que entienda la complejidad de MALS y que sepa exactamente qué buscar en los resultados. De lo contrario, es posible que le digan que no tiene MALS, cuando en realidad podría tenerlo.
  • ¿Se puede tener una enfermedad gastrointestinal y seguir teniendo MALS?
    No es raro que un paciente de MALS tenga más que solo MALS, algunas personas también tienen otra enfermedad gastrointestinal. Pero también hay momentos en que los pacientes con MALS son mal diagnosticados con otras enfermedades debido a sus síntomas de MALS. La gastroparesia (GP) no es tan poco común para los pacientes con MALS. Algunos médicos diagnosticarán a los pacientes con MALS síndrome del intestino irritable (IBS), reflujo ácido, síndrome de vómitos crónicos (CVS) y síndrome de dumping. Todos estos son síndromes que son un diagnóstico realizado por exclusión que es similar a cómo se obtiene un diagnóstico de MALS. Es importante que sepa que los síntomas que tiene que resultan en un diagnóstico GI pueden o no estar directamente relacionados con MALS. Vemos ambos. Algunos pacientes tienen un diagnóstico (GI), pero los síntomas en realidad son causados por MALS. En otros casos, existe una condición independiente (GI) no relacionada con MALS. Esta es la razón por la que es tan importante hacerse varias pruebas gastrointestinales antes de la cirugía, incluida la prueba de sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO), Cdiff (diarrea debido a una bacteria e inflamación), enfermedad celíaca, heces con elastasa fecal y seguimiento con su gastroenterólogo después cirugía si continúa teniendo problemas digestivos.

Pruebas que se utilizan para ayudar a diagnosticar MALS

Las pruebas más utilizadas para obtener un diagnóstico de MALS son el ultrasonido dúplex mesentérico, un CTA o MRA y la angiografía con catéter a través de la ingle o el brazo. A veces, los médicos también le pedirán que se someta a un bloqueo del nervio del plexo celíaco, si creen que ayudará. Solo recuerde que un bloqueo del plexo celíaco no es exclusivo de MALS. Se utiliza para ayudar a controlar el dolor en otras afecciones, como pancreatitis y cáncer de páncreas. 

Angiografía por resonancia magnética (ARM)o escáner de resonancia magnética. La resonancia magnética nuclear (RMN) es una técnica de imagen médica avanzada que no utiliza rayos X ni radiación. Se usa una MRA (un tipo especial de MRI) para obtener imágenes detalladas de los vasos sanguíneos y el flujo sanguíneo.

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Angiografía abdominal con catétercon colorante de contraste. Angiografía, angiograma, arteriograma son términos que se usan para identificar un procedimiento que delinea los vasos sanguíneos, generalmente arterias, en varias áreas del cuerpo como el abdomen. una arteria a través de una pequeña incisión en la piel de la ingle o el brazo. Este tubo se guía hacia la arteria celíaca. Se inyecta material de contraste a través del tubo y se capturan imágenes. El médico también puede obtener mediciones de presión que ayudan a determinar qué tan comprimida o cerrada está la arteria y ver qué tan tortuoso es el flujo de sangre en esa área en comparación con los vasos circundantes. Esta prueba puede determinar si la arteria está comprimida y necesita intervención. 

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Bloqueo del plexo celíacose puede usar para ayudar con un diagnóstico de MALS o para aliviar el dolor.  El abdomen tiene muchos nervios que recorren esta zona. También hay momentos en que las personas tienen un bloqueo fallido pero aún tienen éxito con la cirugía. Esto se ha agregado recientemente al mundo MALS y algunos médicos no lo requieren ni lo usan como prueba de diagnóstico.

¿Hay enfermedades que son comunes para los pacientes de MALS?

Todos los pacientes de MALS son muy diferentes cuando se trata de nuestro MALS symptoms. Curiosamente, hay algunas otras enfermedades e incluso cirugías que parece que compartimos comúnmente. El hecho de que otros pacientes tengan estas enfermedades no significa que todos los pacientes de MALS las tengan. Algunas personas pueden tener MALS pero por lo demás están sanas.

Algunas de las condiciones que se observan en algunos pacientes con MALS son:

  • Síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS)

  • Síndrome de Ehlers Danlos (SED)

  • Síndrome de activación de mastocitos  (MCAS)

  • Gastroparesia (GP)

También es común que a los pacientes con MALS se les extirpe la vesícula biliara veces innecesariamente.

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También hay algunos que no son tan comunes pero que también aparecen en nuestros compañeros pacientes con MALS:

  • pancreatitis

  • Síndrome de la arteria mesentérica superior (SMAS)

  • Síndrome del cascanueces (NCS)

  • Síndrome de Congestión Pélvica (PCS)

  • Síndrome de May Thurner (MTS)

¿Cómo me conecto con otros pacientes y cuidadores de MALS?

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  • ¿Qué es el Síndrome del Ligamento Arcuato Medio (MALS)?
    MALS es una afección que ocurre cuando el ligamento arqueado mediano empuja hacia abajo la arteria celíaca y, a veces, los nervios que la rodean. Esto dificulta que la sangre fluya normalmente. Este ligamento se une a su diafragma, que es una estructura muscular en la parte superior del abdomen que se mueve hacia arriba y hacia abajo cuando respira. MALS puede provocar síntomas gastrointestinales horribles, náuseas y dolor. La mayoría de los pacientes tienen un aumento de los síntomas después de comer, beber y/o hacer ejercicio. No es un simple dolor de barriga.
  • ¿Qué es la Arteria Celíaca y para qué sirve?
    La arteria celíaca es parte de su sistema vascular que ayuda a distribuir la sangre y el oxígeno por todo el cuerpo. La arteria celíaca es la primera (1) de las tres (3) arterias mesentéricas abdominales y se enfoca en una sección específica de su sistema digestivo. Las partes que alimenta son el estómago, el páncreas, el hígado, el bazo y la parte superior del duodeno. Cuando la sangre no fluye correctamente, puede evitar que un órgano u órganos funcionen como deberían, por lo que cuando la arteria se comprime, puede causar tantos síntomas incómodos.
  • ¿Cómo recibo un diagnóstico de MALS?
    MALS suele ser un diagnóstico de exclusión. Eso significa que es importante descartar otras causas más probables. La mayoría de los pacientes necesitarán someterse a un conjunto completo de pruebas gastrointestinales (GI) solo para asegurarse de que sus síntomas no se deban a otra enfermedad. Estas pruebas analizan el funcionamiento del esófago, el estómago, la vesícula biliar, el páncreas, el hígado y los intestinos. Muy rara vez aparecerá MALS en las pruebas gastrointestinales, así que no se desanime si todas las pruebas resultan "normales". En este punto, debe ser enviado para más pruebas para buscar MALS. Estas pruebas específicas de MALS pueden incluir una varita (ecografía dúplex mesentérica) que se enrolla sobre su vientre para ver qué tan rápido fluye la sangre a través de las arterias o una máquina especial de rayos X (CTA) con o sin un tinte que toma imágenes para ver si alguna arteria está comprimida, una máquina magnética especial (MRA) también puede hacerlo. A veces, es posible que deba realizarse una prueba especial que adormece los nervios celíacos alrededor de la arteria. Esto se denomina bloqueo del plexo celíaco y, a veces, se usa como parte del proceso de diagnóstico y, a veces, como parte del tratamiento para el control del dolor, pero no siempre. Los médicos revisarán todos los resultados de sus pruebas para ver si tiene MALS. Es importante que las pruebas se realicen utilizando los protocolos correctos necesarios y deben ser realizadas por alguien con experiencia en la búsqueda de MALS. También es importante que todas las pruebas sean leídas o interpretadas por alguien que entienda la complejidad de MALS y que sepa exactamente qué buscar en los resultados. De lo contrario, es posible que le digan que no tiene MALS, cuando en realidad podría tenerlo.
  • ¿Se puede tener una enfermedad gastrointestinal y seguir teniendo MALS?
    No es raro que un paciente de MALS tenga más que solo MALS, algunas personas también tienen otra enfermedad gastrointestinal. Pero también hay momentos en que los pacientes con MALS son mal diagnosticados con otras enfermedades debido a sus síntomas de MALS. La gastroparesia (GP) no es tan poco común para los pacientes con MALS. Algunos médicos diagnosticarán a los pacientes con MALS síndrome del intestino irritable (IBS), reflujo ácido, síndrome de vómitos crónicos (CVS) y síndrome de dumping. Todos estos son síndromes que son un diagnóstico realizado por exclusión que es similar a cómo se obtiene un diagnóstico de MALS. Es importante que sepa que los síntomas que tiene que resultan en un diagnóstico GI pueden o no estar directamente relacionados con MALS. Vemos ambos. Algunos pacientes tienen un diagnóstico (GI), pero los síntomas en realidad son causados por MALS. En otros casos, existe una condición independiente (GI) no relacionada con MALS. Esta es la razón por la que es tan importante hacerse varias pruebas gastrointestinales antes de la cirugía, incluida la prueba de sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (SIBO), Cdiff (diarrea debido a una bacteria e inflamación), enfermedad celíaca, heces con elastasa fecal y seguimiento con su gastroenterólogo después cirugía si continúa teniendo problemas digestivos.

Hay algunos grupos de apoyo para pacientes de MALS específicamente. Se pueden encontrar principalmente en Facebook Amigos MALS. También hay un foro MALS en Conexión de la Clínica Mayo  Nuestra comunidad es pequeña pero es increíblemente compasiva y afectuosa. Puede ser una experiencia increíble conectar con personas que están pasando por lo mismo que tú. La mayoría de los grupos de apoyo tienen tanto pacientes con MALS como sus cuidadores. Para que pueda escuchar sobre la experiencia MALS desde cada lado. Estos grupos fueron creados para ayudarnos a encontrarnos. También se han convertido en un refugio seguro para que compartamos nuestros viajes entre nosotros. No siempre son historias felices, pero es útil poder compartir y leer sobre las experiencias de los compañeros. Tenga en cuenta que no somos afiliado a estos grupos. Entonces, si surge algún problema dentro de estos grupos, comuníquese con esos administradores.

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