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median arcuate ligament syndrome MALS

MALSとは?

正中弓靭帯症候群は、MALS、腹腔動脈圧迫症候群 (CACS)、ダンバー症候群、ハルヨラ・マラブル症候群としても知られています。

歴史

Benjamin Lipshultz, MD は、1917 年に解剖中に見られる腹腔動脈の解剖学的変化に関する最初の複合研究を書きました。調査結果に貢献したのは、1963 年に腹腔動脈の外因性圧迫による腸間膜虚血患者の臨床画像と放射線画像の両方の組み合わせとして MALS を最初に記述した PT Harjola 博士でした。 1965 年、Dr. J. David Dunbar は外科的修復の成功を報告し、MAL の分割により 15 人の患者で腹腔動脈の減圧が行われ、臨床症候群が検証されました。   

MALSとは?

正中弓靭帯 (MAL) は、横隔膜の中央の繊維状の筋肉帯で、左右の下肢に取り付けられています。脊椎の胸部 T12/腰部 L1-2 に配置されます。 MALS は、靭帯が下方に下降するか、腹腔動脈が解剖学的に大動脈のより高い位置にあり、靭帯が交差して腹腔動脈と周囲の組織 (腹腔神経叢を含む場合がある) を圧迫することによって引き起こされます。現在のところ、MALS が体内で発生する理由については複数の理論があります。それらの理論のいくつかは、this 構造異常は先天性である可能性があります。つまり、出生時または脊椎手術、腹部手術、または腹部外傷の後に発生することを意味します。症状のない一般集団ではある程度の圧迫が見られる場合がありますが、これらの人々は、年齢を問わず症状が現れる可能性があるため、注意深く観察する必要があります。血流と炎症が損なわれると、酸素レベル (低酸素/HIF 因子と酸化ストレス) の変化と、腹部の臓器や神経への栄養素が変化し、結果として損傷を引き起こす可能性があります。神経の刺激および/または損傷は、胃への腸間膜電気活動の障害を引き起こし、症状を引き起こす可能性があります.

症状

MALS の症状は、多数の胃腸の不調として現れ、食事や運動後に引き起こされる断続的な軽度から慢性的な衰弱までさまざまです。それは依然として一般的に除外診断と見なされているため、患者は通常、多くの検査に送られ、そのほとんどが「正常」である.残念なことに、臨床医は MALS の症状を非特異的、心身症、または精神医学的症状として無視することが多く、多くの患者を必要以上に数か月または数年にわたって苦しめています。臨床症状はさまざまで、各人の症状に固有のケースです。   

 Common 食事、運動、体位運動の後に関連する症状:

  • みぞおちの痛みまたは圧迫感

  • 食後の痛みまたは圧迫感

  • 胸の痛みまたは圧迫感

  • 吐き気

  • 下痢

  • 便秘

  • 立ちくらみ

  • めまい

  • 膨満感

  • 嘔吐

  • 減量

  • 放散する右または左脇腹および/または背中の痛み

  • 血圧と脈拍の問題

  • 体位変換で気絶寸前

  • 起立性

臨床症状と診断的精査

A History & Physical (H&P) は、診断プロセスに役立つ重要なツールです。身体検査は、触診時に上腹部で  tenderness を活性化することがあります。医師は、腸の音を聞くとともに、同じ心窩部領域で腹部ブライトまたはスリルとして知られるヒューという音を聞くことがあります。観察結果には 減量や栄養失調が見られる場合があります。 MALS が疑われると、MALS の診断を示すさまざまな検査を含め、心血管および胃腸の問題を除外するために診断作業が開始されます。  

  • デュプレックスまたはドップラー腸間膜超音波呼吸プロトコル付き

  • 呼吸プロトコルを使用したコンピューター断層撮影血管造影 (CTA)

  • 造影剤によるカテーテル腹部血管造影 

  • 磁気共鳴血管造影(MRA)

  • 造影剤の有無にかかわらず、胸部、腹部、骨盤の CT スキャン

  • 小腸フォロースルーによる胃排出通過運動研究

  • 胆嚢のHIDAスキャン

  • 内視鏡検査 (EGD) および生検を伴う結腸内視鏡検査

管理と外科的治療

標準的な治療法は、圧迫された神経の神経溶解および瘢痕組織の除去を伴うまたは伴わない、上にあるリンパ管および軟部組織を含む正中弓状靭帯(MAL)の分割による腹腔動脈の外科的解放である。超音波を使用して、正常な血流の回復を示し、手術時に動脈が十分に解放されていることを確認できます。腹腔動脈の血管再建は、手術時に決定される場合もあれば、後で必要になる場合もあります。場合によっては、動脈を正しい解剖学的位置に保ち、瘢痕組織の発達を減らすために、手術中に大網脂肪ラップが使用されることがあります。再発性または持続性の腹痛のある患者の場合、動脈壁内の瘢痕組織 (血管内ウェブ) の形成による腹腔動脈の狭窄の可能性、または機械的圧迫により血管壁の完全性が損なわれている可能性について再評価します。追加の手順には、バルーン血管形成術、上腕または大腿動脈カテーテル ステント留置術、パッチ血管形成術移植片、またはダクロン移植片または伏在静脈を用いた超アセリアック大動脈-セリアック バイパス術が含まれる場合があります。内臓神経または腹腔神経叢ブロックは、痛みが続き、血管検査で血管が開いていることを示している場合に推奨されます。経皮経管血管形成術(PTA)または血管内ステント留置は、MAL の外科的分割の前には推奨されません。これは、動脈壁の損傷や解離のリスクが高まる可能性がある外部圧迫によるステントの圧壊による失敗のためです。  

現在、MALS に対して提供されている 3 種類の手術があります。

 

  • 開腹手術 - 開腹術 胸腹部または経胸郭アプローチ

  • 腹腔鏡手術 - 腹腔鏡三次元高解像度トランス - 腹膜逆行性または順行性または後腹膜内視鏡溶解 

  • Robotic/Hybrid surgery      

外科的解放後に提供される追加の介入:

  • バルーン血管形成術

  • ステント配置   _cc781905-5cde-3194-bb3b-136d_bad5cf58

推奨されるフォローアップケア

再発した場合のケアの継続性を強化するために、短期および長期のフォローアップと血管研究が推奨されます。

疾患プロセスの結果的カスケード

人々が迅速に正確な検査を受け、治療計画を開始して、MALS によって引き起こされる短期的または長期的な影響を解決または軽減することが重要です。

  • 慢性腸間膜虚血は、上皮バリアタイトジャンクションの破壊を引き起こす可能性があります

  • 腹腔動脈の解剖

  • 膵十二指腸動脈瘤および脾動脈瘤

  • 膵外分泌機能不全(EPI)

  • 胆嚢と胆道 (オッディ括約筋/SOD)

  • 胃不全麻痺

  • 脾腫(脾臓の肥大)

  • リンパ節腫脹

  • 肝腹水・良性腫瘍

  • 肥大肝・脂肪肝

  • 小腸バクテリアの異常増殖(SIBO)

  • 逆流酸、非酸、胆汁

  • 姿勢起立性頻脈

  • 過敏な痛みの伝達

  • 急性、慢性、または軽微な変化の膵炎

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History
What is MALS
Symptoms
Clinical Presentation & Diagnostic Workup
  • 24時間pHインピーダンスプローブ

  • 食道マノメトリー

  • 胃トノメトリー

  • 血液検査パネル

  • 胸部X線

  • 心電図(EKG)

  • 内臓神経 (SNB) または腹腔神経叢ブロック (CPB)

  • 自律神経検査

Management & Surgical Treatment
Recommended Follow Up Care
Consequential Cascade of the Disease Process
Additional MALS Resource Information
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