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median arcuate ligament syndrome MALS

什么是 MALS？

正中弓状韧带综合症也称为：MALS、腹腔动脉压迫综合症 (CACS)、Dunbar 综合症和 Harjola-Marable 综合症

历史

医学博士 Benjamin Lipshultz 于 1917 年撰写了第一份关于解剖过程中腹腔动脉解剖变异的综合研究。 PT Harjola 博士对这一发现做出了贡献，他于 1963 年首次将 MALS 描述为腹腔动脉外源性压迫导致肠系膜缺血患者的临床和放射学图像的结合。 1965 年，J. David Dunbar 博士报告了成功的手术修复，MAL 的分裂导致 15 名患者的腹腔动脉减压，证实了临床综合征。   

什么是 MALS？

正中弓状韧带 (MAL) 是横膈膜的中心纤维肌带，连接左右脚；它位于脊柱的胸椎 T12/腰椎 L1-2。 MALS 是由于韧带下降或腹腔动脉在主动脉上的解剖学位置较高导致韧带交叉并压迫腹腔动脉和周围组织（包括腹腔神经丛神经）时引起的。截至目前，关于为什么 MALS 会在体内发生的原因有多种理论。其中一些理论是 this 结构异常可能是先天性的，即出生或在脊柱手术、腹部手术或腹部外伤后发展。虽然在没有症状的普通人群中可以看到一定程度的压迫，但应密切关注这些人，因为任何年龄的人都可能出现症状。血流受损和炎症会导致腹部器官和神经的氧气水平（缺氧/HIF 因子和氧化应激）和营养物质发生变化，从而导致随之而来的损害。神经刺激和/或损伤会导致胃部肌间电活动紊乱，从而导致症状。

症状

MALS 症状表现为许多胃肠道不适，范围从间歇性轻微到进食或运动后引发的慢性衰弱不等。它仍然通常被认为是一种排除性诊断，因此患者通常会被送去接受许多检查，其中大部分结果都是“正常的”。不幸的是，临床医生常常将 MALS 症状视为非特异性、心身或精神症状，从而使许多患者遭受的痛苦比他们需要的时间长几个月甚至几年。临床表现各不相同，并且因每个人的症状而异。   

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 进食、运动、体位运动后相关的常见症状：

  • 上腹疼痛或压力

  • 餐后疼痛或压力

  • 胸痛或压力

  • 恶心

  • 腹泻

  • 便秘

  • 头晕目眩

  • 头晕

  • 腹胀

  • 呕吐

  • 减肥

  • 放射状右侧或左侧腹痛和/或背部疼痛

  • 血压和脉搏问题

  • 位置变化时差点晕倒

  • 体位法

临床表现和诊断检查

病史和体检 (H&P) 是有助于诊断过程的重要工具。触诊时，身体检查可能会激活上腹区域的  tenderness。医生可能会在聆听肠鸣音的同时，在同一上腹区域听到一种被称为腹部杂音或震颤的嗖嗖声。观察结果可能包括 体重减轻和营养不良可能很明显。一旦怀疑 MALS，就会启动诊断工作，包括各种指示 MALS 诊断的测试，并排除心血管和胃肠道问题。  

  • 双工或多普勒肠系膜超声有呼吸协议

  • 带呼吸方案的计算机断层扫描血管造影 (CTA)

  • 带对比染料的导管腹部血管造影   

  • 磁共振血管造影 (MRA)

  • 胸部、腹部和骨盆有或没有造影剂的 CT 扫描

  • 胃排空转运运动研究与小肠跟随

  • 胆囊 HIDA 扫描

  • 内窥镜检查 (EGD) 和带活检的结肠镜检查

管理与手术治疗

标准治疗是通过手术分离正中弓状韧带 (MAL) 来释放腹腔动脉，包括覆盖的淋巴管和软组织，有或没有受压神经的神经松解术和疤痕组织的去除。超声可用于显示正常血流的恢复，这证实了手术时动脉的充分释放。腹腔动脉的血管重建可以在手术时决定，也可以在以后需要。在某些情况下，手术期间可能会使用网膜脂肪包裹物来帮助将动脉保持在正确的解剖位置并减少疤痕组织的发展。对于复发性或持续性腹痛的患者，重新评估可能是由于动脉壁内疤痕组织（血管内网）的形成或血管壁的完整性因机械压缩而受损而导致的腹腔动脉狭窄。其他手术可能包括球囊血管成形术、肱动脉或股动脉导管支架置入术、补片血管成形术移植物或带涤纶移植物或隐静脉的腹主动脉至腹腔旁路术。如果疼痛持续存在且血管研究显示血管开放，建议使用内脏神经或腹腔神经丛阻滞。不建议在手术分割 MAL 之前进行经皮腔内血管成形术 (PTA) 或血管内支架置入术，因为外部压缩会压碎支架，这会增加动脉壁损伤和/或夹层的风险。  

目前为 MALS 提供三种类型的手术：

 

  • 开腹手术 - 开腹手术胸腹或经胸手术

  • 腹腔镜手术-腹腔镜三维高清经-腹膜逆行或顺行或后腹膜内镜下裂解术 

  • Robotic/Hybrid surgery      

手术释放后提供的额外干预：

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  • 球囊血管成形术

  • 支架放置   _cc781905-5cde-3194-bb8badb_1

推荐的后续护理

建议通过血管研究进行短期和长期随访，以在复发时加强护理的连续性。

疾病过程的后续级联

对于人们接受及时准确的测试并启动治疗计划以解决或帮助减少 MALS 折磨或造成的短期或长期影响，这一点很重要。

  • 慢性肠系膜缺血可导致上皮屏障紧密连接破裂

  • 腹腔动脉的解剖

  • 胰十二指肠和脾动脉瘤

  • 外分泌性胰腺功能不全 (EPI)

  • 胆囊和胆道（Oddi 括约肌/SOD）运动障碍 

  • 胃轻瘫

  • 脾肿大（脾脏肿大）

  • 淋巴结肿大

  • 肝腹水/良性肿瘤

  • 肝肿大/脂肪肝

  • 小肠细菌过度生长 (SIBO)

  • 回流酸、非酸、胆汁

  • 体位性直立性心动过速

  • 过敏性疼痛传播

  • 急性、慢性或微小病变胰腺炎

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History
What is MALS
Symptoms
Clinical Presentation & Diagnostic Workup

  • 24 小时 pH 阻抗探头

  • 食道测压

  • 胃张力测量

  • 血液工作面板

  • 胸部 X 光

  • 心电图 (EKG)

  • 内脏神经 (SNB) 或腹腔神经丛阻滞 (CPB)

  • 自主测试

Management & Surgical Treatment
Recommended Follow Up Care
Consequential Cascade of the Disease Process
Additional MALS Resource Information
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